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PRIAPISM DUE TO
“S” AND “C” HEMOGLOBINOPATHY SUCCESSFULLY TREATED WITH FINASTERIDE
HELIO BEGLIOMINI
Humanae Vitae
Institute of Medicine, São Paulo, SP, Brazil
ABSTRACT
Priapism
is a prolonged painful erection of the corpora cavernosa unaccompanied
by sexual desire. It has been classified into two main groups, primary
(idiopathic) and secondary, which are attributed to more than 38 different
causes. The more common conditions associated with secondary priapism
include sickle cell anemia, trauma, leukemia, cancerous invasion of the
penis, drugs, alcohol ingestion, various thromboembolic diseases, and
intravenous fat for parenteral nutrition.
Priapism associated with sickle cell anemia
was first described in 1934. Recurring periods of prolonged and painful
erection, less than tree hours, unrelated to sexual activity are troubling
to the patient. Priapism is a complication of sickle cell anemia in 2.4
to 5% of male patients. On the other hand, of the men who seek medical
attention for the treatment of priapism 10 to 20% have sickle cell anemia.
We report a 32-year-old black man who was
referred by a hematologist with a diagnosis of priapism due to S and C
hemoglobinopathy. The patient had a 10-year history of nocturnal prolonged
and painful erections, lasting in average from 3 to 6 hours (up to 12
hours), and occurring almost every night. He had already used strong analgesics,
such as tramadol cloridrate, to decrease pain during erections. Sexual
intercourse did not always reduce erection intensity. He was otherwise
healthy and serum electrophoresis demonstrated hemoglobin A1 = 0%, A2
= 4.5%, S = 48.2% and C = 46.4%. The patient was placed on a regimen of
a 5-alpha-reductase inhibitor (finasteride) administered orally 5-mg twice
a day. The prolonged and painful erections decreased subjectively in an
average of 70% in the first month of treatment.
Key words:
priapism; anemia; treatment; sickle cell anemia; finasteride
Braz J Urol, 27: 475-477, 2001
INTRODUÇÃO
O
priapismo é considerado uma urgência urológica e de
ocorrência infreqüente na prática da especialidade.
É definido como uma ereção prolongada e dolorosa
dos corpos cavernosos, não acompanhada de desejo sexual. Tem sido
classificado em 2 grupos principais: primário (idiopático)
e secundário incluindo aqui mais de 38 diferentes causas. As condições
mais comuns associadas ao priapismo secundário são: anemia
falciforme, trauma, leucemia, invasão tumoral do pênis, drogas,
ingestão alcoólica, doenças troboembólicas,
e administração de lipídios em nutrição
parenteral (1,2).
O
priapismo associado a anemia falciforme foi descrito pela primeira vez
em 1934. Apresenta períodos recorrentes de ereções
dolorosas e prolongadas, geralmente menores do que 3 horas, e não
relacionadas ao coito (3).
O
priapismo aparece como complicação de anemia falciforme
em 2.4 a 5% dos pacientes masculinos. Por sua vez, dos pacientes que procuram
atendimento médico para o priapismo, 10 a 20% têm anemia
falciforme (1,4).
A
hemoglobinopatia falciforme resulta da herança de 1 a 2 genes que
codificam erroneamente a hemoglobina S. Cerca de 0.15% dos negros norte-americanos
são homozigotos para a hemoglobina S e tem a anemia falciforme
e, aproximadamente 8% são heterozigotos e são portadores
de traços da anemia falciforme. Além disso, alguns negros
norte-americanos herdam o gene da hemoglobina S e um segundo gene que
codifica outra hemoglobina anômala, tais como a B – talassemia
ou a hemoglobina C (4).
RELATO DO CASO
SDC
32 anos, masculino, negro foi encaminhado pela hematologia para tratamento
urológico devido a priapismo por hemoglobinopatia S e C. O paciente
referia que vinha apresentando ereções noturnas diárias
há cerca de 10 anos, muito dolorosas e prolongadas, que se mantinham
de 3 a 6 horas chegando até um período de 12 horas. Já
havia utilizado a pentoxifilina, e a alcalinização com o
bicarbonato de sódio. Usava analgésicos potentes, tais como
cloridrato de tramadol para amenizar o quadro doloroso peniano durante
as ereções. A relação sexual nem sempre atenuava
a intensidade das ereções.
Não
apresentava alterações ao exame físico. Os exames
laboratoriais, incluindo a dosagem de ferro e ferritina encontravam-se
normais, com exceção da eletroforese de hemoglobina (Hb)
que apresentava hemoglobina fetal 0.9% (Variação Normal
– VN = 1.0 – 2%), Hb A1 = 0% (VN = 95 a 97%); Hb A2 = 4.5% (VN
= 1.0 – 3.5%); Hb S = 48.2% (VN = ausente); Hb C = 46.4% (VN = ausente).
Foi
prescrito finasterida 5 mg 12/12 h. O paciente apresentou já no
primeiro mês de tratamento melhora subjetiva estimada em 70% com
o uso do inibidor da 5 alfa redutase, uma vez que as ereções
noturnas tornaram-se indolores e não prolongadas. O paciente tem
apresentado resposta efetiva ao tratamento com o uso da finasterida por
um ano de seguimento.
COMENTÁRIOS
A
anemia hemolítica crônica e fenômenos vasoclusivos
recorrentes que produzem crises dolorosas e injúrias isquêmicas
tissulares são as principais manifestações da anemia
hemolítica. O fenômeno vasoclusivo resulta da diminuição
da maleabilidade eritrocitária e obstrução capilar,
podendo conduzir à necrose óssea, retinopatias, ulcerações
cutâneas dos membros inferiores, e deterioração da
função pulmonar, hepática, cardíaca e renal.
As complicações isquêmicas da anemia falciforme são
incomuns em pacientes com traços falciformes, mas podem ser vistas
naqueles com B talassemia e anemia falciforme (4).
O
priapismo é outra complicação da anemia falciforme.
Acredita-se que a estagnação do sangue nos sinusóides
dos corpos cavernosos durante a ereção fisiológica,
aumente a rigidez eritrocitária e prejudique o retorno venoso.
Ereções prolongadas e dolorosas induzem a isquemia do tecido
cavernoso, podendo levar a fibrose peniana e disfunção do
tecido erétil em até 60% dos casos ao longo do tempo (4).
O
priapismo afeta 42% dos adultos e 6% das crianças com anemia falciforme.
Contudo, mais que 2/3 apresentam episódios repetitivos, intermitentes
que duram de 20 minutos a 3 horas e são de resolução
espontânea, denominado na literatura inglesa de “priapismo
gago” (“stutter priapism”).
Devido
a freqüência e a natureza autolimitada do priapismo em pacientes
com anemia falciforme, são propostas primeiramente, medidas conservadoras
de tratamento, tais como hidratação, alcalinização,
analgésicos, vasodilatadores, tais como a pentoxifilina, antiandrógenos
(leuprolide e flutamida), estrógenos (estilbestrol), pseudo-efedrina,
imipramina, ácido acetil salicílico; transfusões
sangüíneas para diminuir os níveis de hemoglobina S
a 30 – 40% e injeção intracavernosa de agonistas alfa-adrenérgicos
(epinefrina, metaraminol, fenilefrina e etiefrina) (4). Isto é
particularmente verdadeiro se a duração da ereção
antes da admissão hospitalar tenha sido menor do que seis horas.
Contudo, não existem dados seguros concernentes à duração
do priapismo e os riscos de impotência. A realização
da descompressão cavernosa cirúrgica, não necessariamente
conduz a impotência, opinião essa não compartilhada
por vários autores. Outros alegam que a impotência pode ser
devida à injúria isquêmica do tecido cavernoso resultante
do atraso de se indicar um tratamento cirúrgico (1,4).
O
priapismo recidivante, sobretudo após a puberdade, poderá
predispor a longo prazo, uma maior deterioração da potência.
Alguns autores advogam que se deve considerar o tratamento cirúrgico
no priapismo por anemia falciforme, quando o quadro não ceder após
48 horas de medidas clínicas tradicionais (4).
O
caso relatado demonstra que a finasterida apresentou respostas satisfatórias
quanto a redução e da intensidade da dor nas ereções
do priapismo devido a hemoglobinopatia S e C.
REFERÊNCIAS
- Chakrabarty
A, Upadhyay J, Dhabuwala CB, Sarnaik S, Perlmutter AD, Connor JP: Priapism
associated with sickle cell hemoglobinopathy in children: long-term
effects on potency. J Urol, 155: 1419-1423, 1996.
- Begliomini
H: Priapismo. In: Bendhack DA, Damião R (eds.). Guia Prático
de Urologia. São Paulo, BG Cultural, pp 293-297, 1999.
- Costabile
RA: Successful treatment of stutter priapism with an antiandrogen. Case
report. Tech Urol, 4: 167-168, 1998.
- Fowler
Jr JE, Koshy M, Strub M, Chinn SK: Priapism associated with the sickle
cell hemoglobinopathies: Prevalence, natural history and sequelae. J
Urol, 145: 65-68, 1991.
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Received: April 9, 2001
Accepted after revision: September 9, 2001
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